Sklerodermi

Medicinskt granskat av hudläkarna och skriven av Dr Carol Mastropierro och Dr Alexander Börve

Sklerodermi är ett ovanligt tillstånd som resulterar i hårda, förtjockade hudområden och ibland problem med inre organ och blodkärl.

Sklerodermi orsakas av att immunsystemet angriper bindväven under huden och runt inre organ och blodkärl. Detta orsakar ärrbildning och förtjockning av vävnaden i dessa områden. Patofysiologin bakom denna autoimmuna reaktion är inte helt förstådd. Men vissa gener tros vara inblandade och att ha en nära familjemedlem med sjukdomen kan öka din risk, vilket tyder på en grad av arv. 

Konsultera en online hudläkare idag och få ett svar på din hud-oro inom några timmar.

Symtom

Symptomen på Sklerodermi beror på svårighetsgraden av sjukdomen. Det finns två huvudtyper av Sklerodermi:

1. Lokaliserad sklerodermi – Detta tillstånd är det mildaste eftersom det bara påverkar huden. Det presenteras vanligtvis under barndomen men kan förekomma i alla åldrar. Denna typ visas med enstaka eller flera fläckar på huden. Inre organ skonas. Hur huden påverkas av Sklerodermi klassificeras som Morphea eller Linjär sklerodermi. Morphea är en missfärgad och kliande fläck av huden som kan uppstå var som helst på kroppen.

Det drabbade området är ofta glänsande och hårlös. Morphea skador kan förbättras efter några år och kräver oftast inte behandling. Linjär typ av Sklerodermi presenterar som en förtjockad fläck av huden som inträffar längs linjer och veck i ansiktet, hårbotten eller på olika lemmar. Detta representerar en svårare sjukdom eftersom det ofta åtföljs av tillväxtproblem, såsom förkortade lemmar.

Konsultera en online hudläkare idag och få ett svar på din hud-oro inom några timmar.

2. Systemisk skleros – detta tillstånd är den allvarligaste eftersom det kan påverka blodcirkulationen och inre organ samt huden. Denna typ drabbar oftast kvinnor och utvecklas vanligtvis när man är mellan 30 och 50 år. Systemisk skleros kan delas upp i ytterligare två typer: begränsad systemisk skleros och diffus systemisk skleros.

3. Begränsad systemisk skleros – en mildare form vars typiska symtom är förtjockning av huden på händer, fötter och i ansiktet. Röda fläckar på huden och hårda klumpar under huden som ofta är åtföljt av halsbränna och sväljningssvårigheter. Denna typ av Sklerodermi presenterar ofta som Raynauds fenomen. Begränsad systemisk skleros tenderar att förvärras med åldrande, men det är väl kontrollerat vid behandling.

Diffus systemisk skleros – den allvarligaste typen, eftersom det i stor utsträckning påverkar huden över hela kroppen samt inre organ, särskilt fibros av hjärta, lungor och njurar. Detta resulterar i en presentation som sträcker sig från andnöd till högt blodtryck eller Pulmonell hypertoni. Symtomen uppträder plötsligt och blir värre snabbt under de första åren, men tillståndet lägger sig normalt och huden kan gradvis förbättras.

Konsultera en online hudläkare idag och få ett svar på din hud-oro inom några timmar.

Vad kan jag göra?

Sklerodermi kan inte behandlas, det finns gott om terapier och livsstilsförändringar som kan bidra till att minska symtomen och effekterna som sjukdomen har på ditt liv. Det är viktigt för dig att äta hälsosamt, motionera regelbundet och att sluta röka. Detta hjälper dig att kontrollera ditt blodtryck, vilket är de vanligaste systemiska komplikationerna av Sklerodermi. Vidare bör du regelbundet sträcka på dig för att hålla dina muskler och huden elastisk. Du kommer också att behöva att regelbundet kontrollera ditt blodtryck. 

Konsultera en online hudläkare idag och få ett svar på din hud-oro inom några timmar.

Behandling

Det finns inget botemedel mot Sklerodermi. Syftet med behandlingen är att lindra symtomen, ta itu med komplikationer och förhindra att sjukdomen förvärras. Vanliga behandlingsalternativ inkluderar läkemedel som syftar till att kontrollera blodtryck och hjälpa cirkulation, såsom ACEi eller Kalciumkanal blockerare. Med den autoimmuna etiologin av detta tillstånd i åtanke, så övervägs immunsuppressioner och steroider i allvarliga och systematisk Sklerodermi. 

Förtjockning av huden behandlas med rika fuktgivande medel, i syfte att hålla de drabbade områdena elastiska och att minska klåda. Om du har hårda klumpar under huden så kan de behöva opereras bort och även åtdragna muskler kan behöva lossas.

Nyare behandlingar innebär användning av laserterapi och fotodynamisk terapi. Dessa prövas för närvarande.

Konsultera en online hudläkare idag och få ett svar på din hud-oro inom några timmar.

Källor: 

American College of Rheumatology Committee: https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma

The Genetics Home Reference: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/systemic-scleroderma 

Odonwodo A, Badri T, Hariz A. Scleroderma (Systemic Sclerosis) [Updated 2020 May 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537335/ 

Adnan ZA. Diagnosis and treatment of scleroderma. Acta Med Indones. 2008;40(2):109-112. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18560030/