Mycosis fungoides

Medicinskt granskad av Hudläkarna och skriven av Dr. Alexander Börve

Mycosis fungoides, även känd som Alibert-Bazin syndrom eller granulom fungoides, är en hudcancer där en form av vita blodkroppar som kallas T-lymfocyter blir maligna. Sjukdomen tillhör den grupp av cancer som kallas lymfom. Mycosis fungoides inträffar mycket sällan, bara ca 3000 nya fall årligen i USA (0,3/100 000). Män utgör två tredjedelar av patienterna och tillståndet är vanligare bland mörkhyade människor.

Sök din hudåkomma med artificiel intelligens gratis

Symtom och tecken

Torra, lätt fjällande, väldefinierade hudförändringar.

Hudens förändringar är oftast lokaliserade på rumpan. Fläckar utvecklas till plack fördelade över hela kroppen. De senare stadierna förekommer så småningom i andra områden, och ibland förtjockningar av huden bildas i palmer och fotsulor. I vissa fall kan det utveckla alternerande pigmentering med torr hud, okarakteristiska eksem förändringar eller rodnande hud över hela kroppen. En ovanlig variant angriper hårbotten och orsakar håravfall. I vissa fall är förändringarna tjockare eller bildar tumörer. Förstorade lymfkörtlar kan också förekomma.

Orsaker

Orsaken bakom Mycosis fungoides är okänd. Mikrober, professionell exponering och genetiska mutationer har föreslagits som orsakande faktorer, men dokumentation saknas.

Sök din hudåkomma med artificiel intelligens gratis

Diagnos

Sjukdomen drabbar vanligtvis äldre män (förhållandet 2:1 till kvinnor). Det tar i genomsnitt cirka fem år innan en diagnos uppnås. Villkoret kan åtföljas av klåda, vilket ofta förbättras under sommarmånaderna. En hud biopsi visar typiska vävningsförändringar av huden (dermis) under mikroskopet, med särskilda immunologiska färgningar kan lymfocyter påvisas.

• Klinisk bild
• Histologi
• Immunohistokemi
• PCR

Behandling 

Under den första fasen av sjukdomen används kortisonsalvor eller UV-behandling för att begränsa symtomen. I ett senare skede, starka kortison salvor och PUVA – det orala läkemedlet psoralen och sedan kan också UV-strålning användas.

Det kan också vara nödvändigt att ge starka vitamin A liknande tabletter och injektioner av ämnet interferon, som påverkar immunsystemet. När tumörer uppträder i huden ges PUVA, interferon, strålning och ibland kemoterapi.

Mekloretamin/klormetrin ett alkylerande medel är en aktuell gel för behandling av mycosis fungoides-typ testning T-cells lymfom.

Prognos

Tidig diagnos är nyckeln. I de flesta fall, i så kallade milda stadier, är prognosen mycket bra och du lever ett normalt långt liv. Närvaron av tumörer i huden ger en mycket sämre prognos, liksom förhållanden med utbredd rodnad och flagning, känd som erythrodermi.

Sök din hudåkomma med artificiel intelligens gratis

Källor

Survival in Mycosis Fungoides and Sezary Syndrome: How Can We Predict Outcome? Scarisbrick J.J. J Invest Dermatol. 2020 Feb;140(2)

Mycosis fungoides and Sézary syndrome: 2019 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Hristov AC, Tejasvi T, Wilcox RA. Am J Hematol. 2019 Jul 16